中大八院完成深圳首例B型血友病患者全膝关节置换手术


2020-10-09 来源:深圳新闻网     编辑:陈飞



10月9日,深圳市首例B型血友病人膝关节置换手术患者在中山大学附属第八医院康复出院。该院骨科通过多学科协作,利用先进的技术和细致的围手术期照护,切实为患者生命健康保驾护航。


见圳客户端 •深圳新闻网2020年10月9日讯(记者 邓涛 通讯员 刘优芳 林昆)有这样一群特殊的人,他们被称为“玻璃人”,磕碰一下,伤口就会血流不止,有的甚至出现关节腔内、内脏器官内出血,他们就是血友病患者。血友病分为A型(Ⅷ因子缺乏)和B型(IX因子缺乏)两种,在所有血友病患者中,以A型血友病居多,约占80%—85%,而B型血友病仅占15%—20%,属于罕见病中的“罕见病”。

10月9日,深圳市首例B型血友病人膝关节置换手术患者在中山大学附属第八医院(简称中大八院)康复出院。该院骨科通过多学科协作,利用先进的技术和细致的围手术期照护,切实为患者生命健康保驾护航。

术前X光。

雪上加霜:“玻璃人”再遭劫难

这名患者姓蔡,今年30岁。7年前,小蔡就诊断为血友病,在遭遇外伤、甚至刷牙时都可能导致出血不止。由于该病目前无法治愈,只能靠定期输血和补充凝血因子来改善出血情况。长期的治疗和巨额的医疗费用,给整个家庭带来巨大压力。雪上加霜的是,两年前,小蔡右膝关节出现疼痛,随后疼痛逐渐加重,每行走一步都要忍受巨大的痛苦。尤其是近半年来,小蔡的劳动能力和生活自理能力明显下降,需要拐杖协助行走,膝关节完全无法弯曲,就连日常上洗手间都忍受着常人无法理解的痛苦。

小蔡拄着拐杖辗转于各大医院,经检查被确诊为血友病性膝关节炎,关节软骨破坏呈进行性、不可逆的方向发展。接诊的医生一致认为,立即进行全膝关节置换手术对于缓解症状、改善生活质量是目前最好的治疗措施。但是,由于血友病患者进行手术的风险极高,术后出血不止、感染、血肿形成、伤口开裂、骨折不愈合等并发症出现的概率远高于普通患者,很多医院都不敢冒险为他进行手术治疗。

术后X光。

绝处逢生:多学科合作为手术护航

绝望之中,小蔡听人讲起,著名骨科专家、中大八院院长沈慧勇教授团队在这方面非常专业,此前不久,他们还成功为2例血友病A型患者成功实施了髋关节置换手术。于是,他抱着试一试的念头找到了沈慧勇教授团队。

沈慧勇教授团队通过仔细检查和病历分析,发现小蔡的膝关节病变已经十分严重,软骨剥脱、软骨下骨破坏、关节间隙狭窄,关节炎表现明显。更令人沮丧的是,小蔡是血友病中极为罕见的B型血友病,即IX因子缺乏型血友病。面对如此棘手的病例,沈慧勇教授团队迎难而上,积极联合血液科、检验科、麻醉科、药剂科等科室专家进行会诊。血液专科陈艳主任为小蔡量身制定了围手术期凝血因子使用及应急方案,检验科也做好了相应的准备,经过几天的调整,终于达到手术条件。

9月21日早上8时,小蔡被送进手术室。手术由沈慧勇教授团队主刀,在整个手术团队和麻醉团队的密切配合下,经过近1个多小时的紧张操作,这一高难度手术终于顺利完成。

术后,关节外科黄月娇护理团队严密监护小蔡术后伤口情况、每天检测凝血因子活性并及时调整补充。康复医学科招少枫主任也在术后第二天按预先制定的计划对小蔡痛进行康复训练。

10月9日,小蔡康复出院。

10月9日,小蔡康复出院。

专家提醒:婚前基因检测拒绝“血友宝宝”

中大八院骨科马树强主任医师介绍说,血友病分为A型(Ⅷ因子缺乏)、B型(IX因子缺乏),是一种遗传疾病,当出血长期反复积聚在关节部位,就会侵蚀、破坏关节结构,导致血友病性关节炎的发生,其中,髋、膝、踝关节等承重关节尤为严重。但血友病并非手术的禁忌,精心的手术准备、细致的微创操作具有很高的成功率,在患者在围手术期、术后即时、足量地补充凝血因子制剂以改善凝血功能。中大八院是目前深圳市唯一一家能在本院检验科为血友病患者提供凝血因子活性检测、凝血因子抑制物检测的综合性医院,这也为此类手术的实施提供了有力保障。

马树强主任强调,血友病的早期预防非常关键,由于大部分血友病为基因遗传病,常见的遗传模式是隔代遗传,因此,婚前做基因检查、孕后做胎儿基因检查,可最大程度降低生出“血友宝宝”的概率。此外,家长如果发现孩子经常有出血倾向、关节经常性疼痛、学走路时身上有瘀斑或血肿、换牙时出血不止等情况,应尽早带孩子去医院检查。


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